恶性萎缩性丘疹病的症状是什么？恶性萎缩性丘疹病怎么治疗？

　　恶性萎缩性丘疹病的发病不明 可能与常染色体显性遗传 自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。组织病理：主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎。内皮细胞肿胀和增生 由于阳性物质沉积而使管壁增厚 血栓形成 以致产生缺血性梗死 发生楔形溃疡。中膜和外膜一般不受累 内弹力膜正常。缺血区内胶原纤维肿胀 变性或渐进性坏死 最后完全纤维化而萎缩。早期病灶内可有黏蛋白沉积 至晚期则只见于周围组织内。

　　恶性萎缩性丘疹病以青壮年男性发病率最高 通常是累及皮肤和肠道。恶性萎缩性丘疹病的肠损害后可发生腹绞痛和便血 最后可并发为肠穿孔和腹膜炎。

　　恶性萎缩性丘疹病以青壮年男性发病率最高 通常是累及皮肤和肠道 而皮肤往往在先。皮肤损害主要分布于躯干和四肢 特别是在背部和肢体近端 而面和手足较少。

　　原发性损害为直径2～15mm的半球状水肿性红色丘疹 病程中部分损害持续存在或吸收消失 遗留小的白色皮肤萎缩 而大多数中央迅速坏死 发生溃疡 遗留瓷白的皮肤萎缩斑 上附有灰白色鳞屑 有狭窄的高起边缘 其上或有扩张的毛细血管。损害成批出现 少则几个 多则百余个 散在分布 较少相互融合 一般无自觉症状 可持续数个月或数年。

　　在皮肤损害出现后3周～10余年间发生肠损害 多数是小肠 大肠 肠系膜 而胃亦有累及 呈隐袭发病。早期可仅为消化不良 腹泻或便秘等 进而发生腹绞痛和便血 最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎 故预后不良。眼部损害为在眼睑 球结膜可有白色无血管斑 脉络膜和视网膜缺血变性 复视 视盘水肿和视神经萎缩等。

　　预防恶性萎缩性丘疹病应加强护理和营养 以提高患者的抵抗力和免疫力。预防感染隔离 尽量减少与病原体的接触。避免近亲结婚 进行婚前检查 生育咨询。

　　恶性萎缩性丘疹病的检查中免疫球蛋白IgA 纤维蛋白原含量升高 此外 一般无阳性发现。组织活检主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎。

　　恶性萎缩性丘疹的饮食注意事项主要有：

　　适宜饮食
　　饮食定时定量。应多选择全谷类食物 蔬菜及未加工的豆类 如叶菜类 竹笋 糙米 燕麦 全麦面包 黄豆 红豆 绿豆等。

　　禁忌饮食
　　拒绝油腻的食物 尤其是油炸 油煎或油酥的食物。最好少吃胆固醇含量高的食物 如内脏 牛油制成的面包 蛋黄酥等。糕饼 小西点 甜饮料等富含高热量的食物 宜少吃。勿暴饮暴食 勿吸烟 喝酒。

　　恶性萎缩性丘疹病主要是对症治疗。一般可用吲哚美辛(消炎痛) 阿司匹林与双嘧达莫(潘生丁)。虽可用皮质激素 但在晚期发生肠穿孔的可能。亦可试用肝素治疗。